Tumores intracraneales

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Los tumores intracraneales considerados benignos más comunes son los:

• 1. Meningiomas
• 2. Craneofaringiomas
• 3. Adenomas de Hipófisis

Los tumores malignos incluyen:

• 4. Tumores primarios del cerebro
• 5. Tumores cerebrales secundarios
• 6. Tumores pineales

Los tratamientos para cada tipo de lesión están basados en la edad del paciente, estado clínico general, sintomatología y estirpe tumoral e incluyen los procedimientos quirúrgicos (Biopsia, remoción parcial y /o total); tratamientos radiantes y tratamientos oncológicos con quimioterapia.

Los meningiomas representan el 20% de todos los tumores intracraneales en hombres y el 38% en las mujeres predominando en la séptima y octava décadas de la vida. Se originan de las células aracnoidales y crecen desplazando el tejido cerebral e invadiendo el tejido óseo y muscular adyacente. Al tener lento crecimiento originan síntomas por compresión de las estructuras nerviosas cercanas. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección yla localización del tumor condiciona el grado de remoción quirúrgica. Los pacientes con resección completa tienen tasas de sobrevida libre de recurrencia a 10 años de 80% mientras que aquellos que tuvieron resección subtotal muestran tasas de recurrencia a 10 años del 55%. La radioterapia es utilizada como tratamiento complementario en los casos de meningiomas malignos independientemente del grado de resección quirúrgica y como alternativa al tratamiento quirúrgico en los pacientes en malas condiciones clínicas. La radiocirugía con Gamma Knife mostró resultados alentadores en la prevención del crecimiento de lesiones de difícil acceso quirúrgico. Los tratamientos hormonales se utilizan en los pacientes que presentan receptores hormonales.

2. Craneofaringiomas

Los craneofaringiomas representan el 2,5-4% de todos los tumores intracraneales predominando entre los 5-10 años de edad. Se originan en restos embrionarios del conducto craneofaríngeo, se localizan en la región supraselar y crecen hacia el III ventrículo y área hipotalámica. Pueden producir hidrocefalia obstructiva, alteración hipotalámica, trastornos visuales y cambios de conducta. Histológicamente se dividen en la variante adamantinoma que suele recurrir en forma frecuente y la variante escamosa-papilar con mejor pronóstico. El tratamiento de los craneofaringiomas incluye la resección quirúrgica inicial con radioterapia postoperatoria en casos de resección tumoral parcial. La radiocirugía puede utilizarse en un subgrupo de pacientes. Tratamientos alternativos incluyen la evacuación de la porción quística tumoral vía estereotáctica y la instilación intratumoral de radioisótopos como el Fósforo-32 o de drogas oncológicas como la bleomicina y el metrotexate.
Resonancia magnética preoperatoria (A) y postoperatoria (B) de una paciente con diagnóstico de craneofaringioma.

3. Adenomas de Hipófisis

Los tumores de hipófisis representan el 10-20% de todos los tumores intracraneales. Se clasifican en base al tamaño tumoral en microadenomas (hasta 10 mm de diámetro) y macroadenomas ( más de 10 mm) y en base a la hormona que secretan en prolactinomas, adenomas secretores de hormona de crecimiento, secretores de adenocorticotrofina, secretores de FSH/LH, secretores de tirotrofina y no secretantes. Pueden producir trastornos endocrinológicos como alteraciones del ciclo menstrual y secreción mamaria en la mujer e impotencia y disminución de la libido en hombres, gigantismo en niños y cuadros de acromegalia en adultos y síndrome de Cushing. Generan también alteraciones del campo visual y disminución de la agudeza visual debido a la compresión de los nervio ópticos. El tratamiento de los tumores de hipófisis abarca desde el tratamiento médico con drogas hasta la cirugía y radioterapia y depende de la histología y el tamaño tumoral. Los procedimientos quirúrgicos pueden realizarse vía transnasal o vía transcraneana.

4. Tumores primarios del cerebro

Los tumores primarios cerebrales más comunes son:

Astrocitomas

Los astrocitomas representan el 35-45% de todos los tumores primarios cerebrales predominan en la 5ta y 6ta décadas de la vida en el sexo masculino. Actualmente se cree que el origen de estos tumores es la activación y supresión de determinados genes. El estadio más avanzado del astrocitoma es el glioblastoma multiforme Los astrocitomas se caracterizan por su diseminación progresiva a nivel local. Generalmente producen dolores de cabeza y crisis convulsivas. El tratamiento de los astrocitomas malignos consiste en el control de la sintomatología y en la reducción tumoral mediante la combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia.

Oligodendrogliomas

Los oligodendrogliomas representan el 4-5% de todos los tumores primarios cerebrales y predominan entre la 4ta y 6ta décadas de la vida. Generalmente son lesiones únicas localizadas en el lóbulo frontal, temporal y/ o parietal. Mayoritariamente debutan con crisis convulsivas, dolores de cabeza, debilidad motora y trastornos de la personalidad. Suelen tener focos de calcio y sangre intratumorales. Si bien tienen un tasa de crecimiento lenta pueden degenerarse y progresar rápidamente. Es por esto que necesitan un seguimiento clínico permanente. La cirugía se utiliza para los tumores grandes con efecto de masa, hipertensión endocraneana, deterioro neurológico o degeneración maligna. La quimioterapia se ha constituido en el tratamiento postoperatorio de elección dados sus buenos resultados. La radioterapia se reserva para los casos refractarios al tratamiento quirúrgico y quimioterápico.

Los síntomas clínicos originados por los tumores primarios del SNC se dividen en signos y síntomas generales y focales. Los síntomas generales son secundarios al aumento de la presión intracraneana por el edema peritumoral e incluyen:

- Dolores de cabeza
- Náuseas
- Vómitos
- Crisis convulsivas
- Alteraciones de la personalidad
- Disminución de la atención y memoria
- Cambios del humor
- Disminución de la iniciativa

Los signos y síntomas focales son debidos a la infiltración tumoral y compresión local e incluyen:

- Crisis convulsivas focales
- Debilidad motora
- Trastornos sensitivos
- Alteración del habla y/ o del lenguaje
- Déficit visual
- Incoordinación de la marcha

El diagnóstico de las lesiones tumorales cerebrales se inicia con un minucioso interrogatorio clínico seguido de un examen físico neurológico.

Los métodos de diagnóstico por imágenes más utilizados para el estudio de las lesiones tumorales cerebrales incluyen:

Tomografía Axial Computada (TAC)

Resonancia Magnetica (RMN)

El tratamiento de los tumores primarios cerebrales depende de la histología e incluye:

- Control: determinados tumores de muy lento crecimiento pueden ser observados periódicamente hasta que modifiquen su comportamiento biológico.
- Biopsia: la biopsia de una lesión cerebral puede realizarse a cielo abierto o con técnicas estereotácticas bajo tomografía
- Resección parcial: si la lesión cerebral se encuentra en áreas cerebrales vitales se puede plantear la remoción parcial de la lesión con el objetivo de minimizar los riesgos al paciente
- Resección total
- Radioterapia: con técnicas de radioterapia convencional conformacional o administrada en forma estereotáctica
- Quimioterapia: mediante la administración de esquemas terapéuticos endovenosos o con la utilización de pastillas de liberación lenta que se colocan en el lecho operatorio durante la cirugía

5. Tumores cerebrales secundarios

Los tumores cerebrales secundarios son lesiones que se originan a punto de partida de tumores extracerebrales que involucran secundariamente al sistema nervioso central. La incidencia de tumores cerebrales secundarios es de 11.1 casos cada 100.000 pacientes. El 60% de los pacientes tienen entre 50-70 años de vida y no existe predisposición por el sexo.

Las lesiones tumorales que más frecuentemente invaden el sistema nervioso central son:

- Pulmón
- Mama
- Piel
- Coriocarcinoma
- Tracto digestivo
- Tracto genitourinario

La vía de diseminación tumoral más frecuente es la vía sanguínea, seguida de la extensión directa de lesiones tumorales próximas al sistema nervioso al cuál invaden por contigüidad en su lento crecimiento. Dentro del sistema nervioso central, el cerebro es el órgano más afectado con el 37% de las lesiones, seguido por el cerebelo con el 20-30% de las mismas. Los síntomas más comunes de presentación son:

- Dolores de cabeza (53%)
- Cambios de conducta (31%)
- Debilidad motora (40%)
- Crisis convulsivas (15%)

El diagnóstico diferencial se debe realizar con los tumores primarios. Sin embargo el antecedente oncológico primario y la existencia de un importante edema inflamatorio en los métodos de diagnóstico por imágenes hacen pensar en un origen secundario.
El tratamiento de las lesiones metastásicas depende de la condición clínica del paciente, de la evolución de su tumor primario y del número y localización de las lesiones cerebrales. Así, las lesiones únicas suelen recibir tratamiento quirúrgico inicial seguido de radioterapia, mientras que las lesiones múltiples reciben tratamiento radiante.

6. Tumores pineales

Los tumores pineales representan el 3-8% de todos los tumores intracraneanos en niños y el 0,4-1% en los adultos. Las lesiones más frecuentes son los germinomas y los tumores de células pineales ( pineocitomas, pinealoblastomas y tumores mixtos). Clínicamente producen anormalidades pupilares, parálisis de la mirada convergente y de la mirada conjugada vertical, alteraciones endocrinológicas como diabetes insípida, pubertad precoz y retardo en el desarrollo sexual e hidrocefalia obstructiva con el consiguiente aumento de la presión intracraneana. Las lesiones pineales secretan marcadores que deben ser monitoreados en sangre y líquido cefalorraquídeo para orientar en el diagnóstico y posterior evolución. El tratamiento de las lesiones pineales incluye la toma de biopsia diagnóstica y en base a la estirpe tumoral el tratamiento puede incluir la cirugía, la radioterapia, la quimioterapia o la combinación de estas opciones terapéuticas.