Neurocisticercosis

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Los cisticercos son el estadio larvario de Taenia solium, están formados por el escólex plegado e invaginado en una vesícula.

FISIOPATOLOGÍA

La T. solium adulta se adquiere al ingerir carne de cerdo infestada de cisticercos. Los cerdos adquieren los cisticercos al ingerir huevos de T. solium emitidas en las heces humanas. Cuando los humanos ingieren accidentalmente los huevos liberados en heces humanas se produce cisticercosis, y las consecuencias suelen ser graves.

El cisticercos es viable por tiempo indefinido y, al crecer, comprime el tejido adyacente. Sólo si muere, produce una reacción granulosa.

En estudios experimentales de cisticercosis porcina se ha demostrado que la reacción del huésped ataca al cisticercos. En su inicio, los eosinófilos se acercan e invaden al parásito; después se observan linfocitos y células plasmáticas formando grupos alrededor del cisticercos y, finalmente, los macrógrafos fagocitan desechos celulares y corpúsculos calcáreos.

Los cisticercos vivos se mantienen aun en presencia de anticuerpos específicos debido a que desarrollan mecanismos de evasión inmune. Entre estos se han descrito:

• Desviación de la respuesta inmune hacia el antígeno B que después de secretarse se fija a complemento
• Enmascaramiento por inmunoglobulinas
• Liberación de moléculas inmunosupresoras
• Sobrevivencia en sitios inmunológicamente privilegiados.

Gran parte de la información sobre los aspectos inmunológicos en humanos se conoce por la aplicación de técnicas de inmunodiagnóstico. Así, se ha observado que los anticuerpos reaccionan con diferentes antígenos, que la respuesta es diferente en suero sanguíneo y líquido cefalorraquídeo del mismo enfermo y que, en ambos comportamientos, la IgG es la clase de anticuerpos anticisticerco mas frecuente.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La Neurocisticercosis se ha estudiado en pacientes sintomáticos y generalmente hospitalizados. Esto no descarta la posibilidad de que existan casos con sintomatología mínima o en que no se atribuya a esta enfermedad, y tan benignos que los enfermos no acuden a consulta médica.

El 65% de casos diagnosticados cursan con crisis convulsivas; sin embargo, el padecimiento tiene una presentación pleomórfica que va desde cefalea crónica hasta hidrocefalia por aracnoiditis meníngea, frecuentemente fatal.

La Neurocisticercosis es asintomática cuando el número de parásitos es escaso, pero suele ser fatal cuando, independientemente de su número, se alojan en el sistema ventricular del encéfalo y bloquean la circulación del líquido cefalorraquídeo o cuando se desarrollan en la región subaracnoidea basal y generan una reacción inflamatoria que secuestra vasos y nervios. La sintomatología neurológica también se debe al gran tamaño que suelen alcanzar los cisticercos en algunas regiones del cerebro.

La clínica depende de la localización, número de parásitos y de la respuesta inmune del hospedador ante los mismos, distinguiéndose varias formas.

a)      Neurocisticercosis inactiva

Nos referimos a ella cuando no hay evidencia de parásito (ni viable, ni en degeneración), pero los estudios de neuroimagen muestran residuos de una infección previa y de una respuesta del hospedador. Las formas más frecuentes son las calcificaciones parenquimatosas, reveladas por la TC. Algunos pacientes con infección inactiva, pueden presentar hidrocefalia.

b)     Neurocisticercosis activa

Forma parenquimatosa

Constituye el 29-62% de los casos de NCC, siendo la forma más frecuente. Suelen ser quistes de tipo celuloso, localizados sobre todo en áreas corticales del SNC y ganglios de la base. La larva puede permanecer viva en el interior durante largo tiempo (hasta más de 10 años) y el paciente se muestra asintomático. La clínica suele aparecer cuando la larva muere, dado que se produce una alteración de la regulación osmótica y un consiguiente aumento del tamaño del quiste (estadio vesicular-coloidal). Esto provoca cambios inflamatorios en las zonas adyacentes, sobre todo edema cerebral. La evolución de estos quistes, pasando por los diferentes estadios (vesicular, coloidal, granular-nodular) es hacia la calcificación.

La epilepsia es la forma más frecuente de manifestación de la NCC (50-80%), sobre todo de la forma parenquimatosa. Así, en regiones de cisticercosis endémica, la epilepsia de inicio tardío (en mayores de 25 años), es muy sugestiva de NCC, pudiendo presentar todo tipo de crisis (focales, focales secundariamente generalizadas o de inicio generalizado). Incluso pacientes con NCC parenquimatosa inactiva (estadio calcificado), pueden tener crisis epilépticas.

Si los quistes se localizan sobre áreas cerebrales expresivas, pueden aparecer signos neurológicos focales. Los más frecuentes son: déficit motor, piramidalismo, ataxia cerebelosa, etc. El diagnóstico diferencial con tumores u otros procesos infecciosos del SNC, se ve dificultado por el curso progresivo de las manifestaciones.
La cefalea es un signo común a todas las formas. Puede ser hemicraneal o bilateral, y a menudo es confundida con migrañas sin aura o con cefaleas tensionales.
La encefalitis cisticercosa se debe a la infección masiva de los cisticercos en el parénquima cerebral. Esto conlleva a una reacción inflamatoria intensa del hospedador y a un deterioro del nivel de conciencia, crisis convulsivas, disminución de la agudeza visual, cefalea, vómitos y papiledema. Esta forma es más frecuente en niños y mujeres jóvenes.

Forma subaracnoidea

Es la segunda forma más frecuente (27-56%). Suelen ser quistes racemosos de gran tamaño, localizados en las cisternas supraselar y cuadrigémina o en la cisura de Silvio (visibles por RM y en ocasiones por TC). La reacción inflamatoria puede producir fibrosis leptomeníngea en las cisternas, provocando neuropatías por atrapamiento, o hidrocefalia por obstrucción de la circulación de LCR. A menudo, el cuadro se inicia con HTIC, por dicha obstrucción o por el gran tamaño del quiste. También se puede ver focalidad neurológica de aparición súbita, por fenómenos de vasculitis que comprometen el flujo sanguíneo cerebral de forma focal y brusca (angeítis cisticercosa). En raras ocasiones, el inicio es debido a una HSA, debutando con cefalea brusca e intensa.

Forma intraventricular.

El 10-20% de los pacientes con NCC, tienen cisticercos en los ventrículos. Suelen ser quistes únicos, pedunculados, localizados frecuentemente en el IV ventrículo, que provocan obstrucción en el flujo del LCR. Cuando la obstrucción es continua, produce hidrocefalia, y cuando es intermitente, el llamado “Síndrome de Bruns” caracterizado por episodios súbitos de pérdida de conciencia relacionados con los movimientos de la cabeza, manifestándose con clínica de HTIC. La TC revela la presencia de hidrocefalia y la RM, los cisticercos.

Forma espinal

Es muy rara (1%), resultado de la presencia de cisticercos en el espacio subaracnoideo. Cuando provoca aracnoiditis, aparece una clínica de tipo radicular (dolor, debilidad muscular, etc.), y cuando afecta al parénquima medular, provoca un cuadro de mielitis transversa (trastornos esfinterianos, alteraciones motoras y sensitivas por debajo de la lesión, etc.).

Forma extraneural

La cisticercosis también puede aparecer en los ojos, músculos, tejido subcutáneo, etc. El 75% de los pacientes con NCC, muestran calcificaciones musculares.

DIAGNÓSTICO

Criterios Diagnósticos para Neurocisticercosis

Absolutos

·        Demostración histológica del parásito en la biopsia de lesión cerebral o medular

·        Lesiones quísticas que muestran el escólex en la TAC o la RNM

·        Visualización directa de parásitos subretinianos por oftalmoscopia

Mayores

·        Lesiones altamente sugestivas de neurocisticercosis en la neuroimagen

·        Anticuerpos anticisticerco positivos por inmunoblot

·        Resolución de las lesiones quísticas intracraneales tras el tratamiento con albendazol y pracicuantel

·        Rresolución de la captación de las lesiones

Menores

·        Lesiones compatibles con neurocisticercosis en neuroimágenes

·        Manifestaciones clínicas sugestivas de neurocisticercosis

·        ELISA positivo en el LCR para anticuerpos anticisticerco o antígenos de cisticerco

·        Cisticercosis fuera del SNC

Epidemiológicos

·        Evidencia de contacto con un huésped con infección por Taenia solium

·        Individuos que proceden o que viven en áreas donde la cisticercosis es endémica

·        Historia de frecuentes viajes a áreas donde la enfermedad es endémica

La Neurocisticercosis se diagnostica por métodos de imagenología, como resonancia magnética o tomografía axial computarizada, los cuales tienen un índice elevado de confiabilidad, permiten confirmar la etiología y definir el numero, localización, estado y extensión de las lesiones.

Otra opción de diagnóstico son los métodos inmunológicos. Entre estos, los mas confiables son la inmunoelectrotransferencia y ELISA en placa. El primero tiene especificidad de 100%, aunque es un proceso complejo; el segundo da reacciones cruzadas con sueros de enfermos con otras helmintiasis, pero si sus resultados se asocian con la sintomatología, resulta confiable. Ambos tienen sensibilidad elevada.

TRATAMIENTO  CLINICO

Los medicamentos cesticidas de elección para el tratamiento de Neurocisticercosis son praziquantel y albendazol. Son útiles en casos de cisticercos vivos y cuando hay sintomatología originada en parénquima cerebral y espacio subaracnoideo no basal.

Dosis propuestas:

• Praziquantel 45 a 50 mg/k de peso dividido en 3 tomas, durante 15 días.
• Albendazol 15 mg/k repartido en 3 tomas, durante 21 días.

  Las dosis que se proponen anteriormente pueden ser modificadas y repetidas de acuerdo al éxito del tratamiento.

Algunos autores proponen la comedicación con glucocorticoides que se administran según las condiciones particulares de cada paciente. Pero otros consideran que la combinación terapéutica con éstos o con medicamentos anticonvulsivantes hace que las concentraciones plasmáticas del cesticida (praziquantel, específicamente) sean menores.

Los cisticercos de localización ventricular, como los oculares, deben ser extraídos quirúrgicamente.

TRATAMIENTO  QUIRURGICO

Es el tratamiento de segunda elección cuando los cesticidas no son efectivos y de primera elección en los siguientes casos:

- HEC grave: por quistes parenquimatosos, subaracnoideos o intraventriculares de gran tamaño.
- Quistes que obstruyen la circulación del LCR: los quistes subaracnoideos e intraventriculares pueden intervenirse por técnicas endoscópicas.
- Hidrocefalia: colocando un sistema de derivación ventricular y en el caso de los subaracnoideos e intraventriculares, con su extirpación.
- Compresión medular.

PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN

Con un tratamiento adecuado la evolución de la NCC intraparenquimatosa tiene un curso favorable, con degeneración de los parásitos y formación de nódulos calcificados residuales. Cuando el parásito se localiza en el espacio subaracnoideo o en los ventrículos, la morbi-mortalidad es mayor, por el crecimiento del parásito, la HTIC, la aracnoiditis, el bloqueo de la circulación de LCR, la hidrocefalia y otras complicaciones.

PREVENCIÓN

Para el control de la cisticercosis se debe interrumpir la cadena de contagio. Se debe insistir en las medidas higiénico-sanitarias (lavado de manos, consumo de agua hervida en áreas endémicas, tratamiento de las aguas residuales, inspección adecuada de las carnes, etc.). Es imprescindible intentar localizar al paciente teniásico, que generalmente cohabita con los pacientes con NCC, y administrarle el tratamiento de elección. Esto disminuiría la excreción de proglótides grávidas y por consiguiente la posibilidad de infección de los cohabitantes.

El problema de salud es tal que incluso se ha sugerido la posibilidad de administrar antihelmínticos a toda persona procedente de un país de cisticercosis endémica que emigre a una zona no endémica.

En lo que respecta al control, varias estrategias de pequeño o mediano alcance han logrado resultados favorables, pero aún no se tiene constancia de que los programas de intervención a escala nacional que se han aplicado hayan dado buenos resultados. En 1993, el grupo especial internacional sobre erradicación de enfermedades catalogó Taenia solium como parásito potencialmente erradicable, por las siguientes razones: i) su ciclo biológico necesita del hombre como huésped definitivo; ii) las teniasis humanas son la única fuente de infestación de los cerdos, que es el huésped intermediario natural; iii) se puede controlar la transmisión del parásito de los cerdos a las personas; iv) no hay reservorios de infección en especies silvestres. En consecuencia, se prevé que el uso estratégico de antihelmínticos contra el parásito adulto de las personas y las larvas de los cerdos, junto con la educación sanitaria y la regulación del sacrificio de cerdos bastarán para interrumpir la transmisión, pero este enfoque no se ha ensayado en la práctica. Sin embargo, aunque la cisticercosis por Taenia solium se considera una enfermedad potencialmente erradicable, aún no existe la prueba de que la erradicación sea viable y recomendable en un lapso razonable. En consecuencia, parece realista fijarse el objetivo de definir rápidamente un conjunto simple de intervenciones, como es la utilización estratégica de antihelmínticos contra el parásito adulto de los humanos y las larvas del ganado porcino, que aliviarán de manera óptima y duradera la carga que representa la enfermedad.

La teniasis y la cisticercosis no llegan a provocar brotes repentinos y masivos a escala internacional, lo cual justificaría que no fuesen objeto de notificación internacional. Sin embargo, se debe alentar firmemente a las autoridades nacionales a que establezcan sistemas de vigilancia y de notificación nacionales y a que aborden más activamente el control y la prevención de esas enfermedades. Dando un paso en la promoción del control de la cisticercosis humana, particularmente porque se trata de una causa prevenible de epilepsia, aún debe lograrse un consenso sobre algunos aspectos esenciales como son el diagnóstico y el tratamiento clínicos en entornos con pocos recursos, los métodos de vigilancia y de notificación y las estrategias de intervención costo eficaces y sostenibles. Una exitosa aplicación de todo ello debería corroborar la validez del enfoque empleado y conducir a un considerable alivio de la carga que representa la enfermedad y, posiblemente, a su eliminación.

Un mejor control de la cisticercosis humana y la cisticercosis del sistema nervioso central redundará en beneficio de varias iniciativas internacionales como la Campaña Mundial de la OMS contra la Epilepsia «Salir de la sombra», la ampliación de la respuesta a las enfermedades asociadas a la pobreza, el Programa de Inocuidad de los Alimentos y la reciente Alianza de Lucha Antiparasitaria. Una actitud más dinámica de lucha contra la cisticercosis por Tenia solium puede integrarse a estas iniciativas y fomentarse por su intermedio.